Açıklama
En sık görülen Amiloidoz Tipleri
Primer Amiloidoz: Genellikle Multipl Myelom ve Monoklonal Gammopati gibi plazma hücre hastalıklarıyla beraberdir.
Sekonder Amiloidoz: Romatoid Artrit, Osteomiyelit; Malarya, Tüberküloz ve Lepra gibi çeşitli Kronik Enflamatuar Hastalıklarla beraberdir.
Familyal Amiloidoz : Ailesel Akdeniz Ateşi ( FMF ) ile birliktedir.
Hemodiyaliz Amiloidozu : Renal hemodiyaliz ile birliktedir.
Belirtileri nelerdir ?
Hangi organın ne oranda tutulduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterir.
Halsizlik
Kilo Kaybı
Gastroparezi
Psödoobstrüksiyon
Malabsorpsiyon
Diyare
Makroglossi
Periferik Nöropati
Karpal Tünel Sendromu
Assit
Hepatomegali
Dispne
İnterstisiyel Akciğer Hastalığı
Konjestif Kalp Yetmezliği
Aritmi
Ani Ölüm
Hiler Adenopati
Mediastinal Adenopati
Simetrik Poliartrit
Periartiküler Yumuşak Doku Şişliği ( lastik kıvamında )
Deri Papülleri ( yarı şeffaf, mumsu )
Purpura ( Periorbital)
Ödem
Böbrek Yetersizliği
Nefrotik Sendrom
Demans (Alzheimer Hastalığının gelişiminde rol oynayabilir)
Nedenleri nelerdir ?
Primer Amiloidoz
Plazma Hastalıklarında, Hafif Zincir (AL) İmmunglobulin'in aşırı yapımına bağlıdır.
Sekonder Amiloidoz
Kronik Enflamatuar durumlarda, Amiloid Fibriler Protein (AA) aşırı miktarda yapılır ve yıkım ürünü olan Serum Amiloid Protein (SAA) fazla oluşur.
Familyal Amiloidoz
Ailesel Akdeniz Ateşinde, aşırı yapılmış amiloid fibriler protein içeren amiloid oluşur.
Hemodiyaliz Amiloidozu
Normalde böbrek tarafından atılan, ancak hemodiyaliz ile atılamayan Beta-2-mikroglobulin içeren amiloid oluşur.
Bakım ve öneriler nelerdir ?
Kalp Yetmezliği veya Böbrek Yetmezliği gibi ciddi komplikasyon gelişirse hospitalize edilir.
Beta2-mikroglobulin'in temizlenmesi için Hemodiyaliz Amiloidozunda Periton Diyalizine geçilmelidir.
Böbrek Yetmezliği'nde protein ve tuz kısıtlanır.
Kalp Yetmezliği'nde tuz kısıtlanır.
Tedavi yolları nelerdir ?
Primer Amiloidoz
Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi
Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır. Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir.
Sekonder Amiloidoz
Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi
Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta.
Familyal Amiloidoz
Kolşisin, 0.6 mg günde 2-3 kez
Hemodiyaliz amiloidozu
Primer Amiloidoz
Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi
gereklidir. Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi.
Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu
Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi
yapılır.
Tedavi yolları nelerdir ?
Primer Amiloidoz
Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi
Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır. Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir.
Sekonder Amiloidoz
Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi
Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta.
Familyal Amiloidoz
Kolşisin, 0.6 mg günde 2-3 kez
Hemodiyaliz amiloidozu
Primer Amiloidoz
Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi
gereklidir. Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi.
Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu
Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi
yapılır.
