Türleri nelerdir ?
En sık görülen Amiloidoz Tipleri
Primer Amiloidoz: Genellikle Multipl Myelom ve Monoklonal Gammopati gibi plazma hücre hastalıklarıyla beraberdir.
Sekonder Amiloidoz: Romatoid Artrit, Osteomiyelit; Malarya, Tüberküloz ve Lepra gibi çeşitli Kronik Enflamatuar Hastalıklarla beraberdir.
Familyal Amiloidoz : Ailesel Akdeniz Ateşi ( FMF ) ile birliktedir.
Hemodiyaliz Amiloidozu : Renal hemodiyaliz ile birliktedir.
Hangi sistemlere etki eder ?
Böbrek , Solunum , Kalp ve Damar , Sindirim , Sinir , Deri , sistemlerinde etkilidir.
Nedenleri nelerdir ?Primer Amiloidoz
Plazma Hastalıklarında, Hafif Zincir (AL) İmmunglobulin'in aşırı yapımına bağlıdır.
Sekonder Amiloidoz
Kronik Enflamatuar durumlarda, Amiloid Fibriler Protein (AA) aşırı miktarda yapılır ve yıkım ürünü olan Serum Amiloid Protein (SAA) fazla oluşur.
Familyal Amiloidoz
Ailesel Akdeniz Ateşinde, aşırı yapılmış amiloid fibriler protein içeren amiloid oluşur.
Hemodiyaliz Amiloidozu
Normalde böbrek tarafından atılan, ancak hemodiyaliz ile atılamayan Beta-2-mikroglobulin içeren amiloid oluşur.
Patalojik bulguları nelerdir ?
Dokularda Amiloid Birikiminin gösterilmesi
Kongo Kırmızısı boyama ile Amiloid, polarize ışık altında yeşil kırılım oluşturur.
Elektron Mikroskopisi ile kesin tanı konur.
Tedavi yöntemleri nelerdir ?
Primer Amiloidoz
Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi
Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır. Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir.
Sekonder Amiloidoz
Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi
Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta.
Familyal Amiloidoz
Kolşisin, 0.6 mg günde 2-3 kez
Hemodiyaliz amiloidozu
Primer Amiloidoz
Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi gereklidir. Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi.
Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu
Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi yapılır.
